11/304. Nephropathie de Mesangial dans Sjogren' ; syndrome de s. Nous décrivons un femme de 36 ans avec Sjogren' primaire ; syndrome de s (PSS). purpura, la perforation cornéenne, l'acidose métabolique, la filtration glomérulaire diminuée, le hypokalemia, le hyposthenuria, et le polyuria étaient présents. Insuffisance rénale chronique et type tubulaire rénal d'acidose j'ai été diagnostiqué. La biopsie de rein a indiqué la glomérulonéphrite mesangial, la néphrite interstitielle, et l'atrophie tubulaire. Le traitement de remplacement avec la salive, les larmes, et le citrate de potassium a été commencé. Elle a été donnée la prednisone et le cyclophosphamide. Ce serait la première description de PSS, de glomérulonéphrite mesangial, et d'insuffisance rénale chronique. ( info) |
12/304. L'acidose tubulaire rénale et le vasculitis se sont associés aux dépôts d'IgE dans le rein et les petits navires. Nous rapportons un femme avec une histoire des allergies, du polyuria, du polydipsia, du proteinuria, de la perte rénale d'électrolytes, de l'acidose tubulaire rénale, du nephrocalcinosis, et du purpura palpable. Un défaut proximal a été exclu par une courbe normale de réabsorption de bicarbonate, et un défaut tubulaire distal a été montré parce que l'urine pH n'a pas diminué à moins de 6.4 en dépit de l'acidose systémique chlorure-induite par ammonium. D'ailleurs, le furosémide n'a pas amélioré l'acidification urinaire. urine-à-sang PCO (2) le gradient était moins de 14 millimètres hectogramme, bien que le niveau de bicarbonate d'urine ait atteint des valeurs aussi hautes à mesure que 89 mEq/L. combinant le bicarbonate et infusions neutres de phosphate ont augmenté l'urine-à-sang PCO (2) gradient à seulement 20 millimètres hectogramme. Ces PCO inférieurs à la normale (2) le gradient évalue le dysfonctionnement de proton-pompe de point dans le tubule de rassemblement. L'évidence histologique de la maladie tubulointerstitial a accompagné les défauts tubulaires. Le dispositif histologique saisissant était la présence des gisements de l'immunoglobuline e (IgE) dans des glomérules, le tubuli, et des navires. Concurrent avec ces résultats, elle a eu des titres d'IgE de sérum et des niveaux CD23 élevés. Les anticorps d'IgE de son sérum étaient réactifs contre le tubuli rénal humain, avec lier à deux régions qui ont assorti deux protéines différentes actuelles dans le cortex et la médulle. Une de ces protéines a correspondu à l'anhydrase carbonique II (kd 31) ; le deuxième, à une protéine non identifiée qui semble a attaché aux membranes de cellules. Nous proposons que ces anticorps d'IgE pourraient avoir eu un rôle pathogène dans ce patient' ; la maladie de s glomérulaire, tubulaire, et de petit-navire. ( info) |
13/304. Présentation érythémateuse de lupus systémique au commencement en tant que défauts de pompe d'atpase d'hydrogène d'acidose tubulaire rénale distale. La participation de Tubulointerstitial est bien identifiée dans érythémateux de lupus systémique. Le dysfonctionnement tubulaire est habituellement latent et présente habituellement après diagnostic d'érythémateux de lupus systémique. Nous rapportons un cas se présentant qu'elle est bonne précédemment et au commencement diagnostiqué en tant que paralysie périodique de hypokalemia à la chambre de secours et au diagnostic final est érythémateux de lupus systémique avec le défaut de pompe de H -ATPase du type distal acidose tubulaire rénale. La biopsie de rein a montré la néphrite de lupus classifiée en tant que classe proliférative mesangial d'OMS de glomérulonéphrite II B. Son acidose tubulaire rénale a été abaissée après que la thérapie stéroïde ait été administrée. ( info) |
14/304. calculs compliquant une greffe rénale. Pendant quatre mois après une greffe de rein de cadavre, des calculs rénaux ont été trouvés dans l'allograft rénal. Trois causes importantes de prédisposer de nephrolithiasis ont été trouvées dans le patient, y compris le hyperparathyroidism, l'acidose tubulaire rénale, et l'infection d'appareil urinaire. Hypercalcemia a été corrigé par parathyroidectomy. Pendant les trois années suivantes il n'y avait aucun agrandissement des pierres rénales et à fonction proportionnée de rein a été maintenue. L'acidose tubulaire rénale n'était pas grave et semblée être liée au rejet chronique. L'infection d'appareil urinaire a été aisément corrigée avec des antibiotiques et ne s'est pas reproduite après l'immédiat poteau-transplantent la période. La thérapie chirurgicale pour le nephrolithiasis impliquant un allograft de rein defferred puisque l'écoulement urinaire n'a pas été obstrué. Ce cours de gestion est recommandé pour l'usage dans les patients présentant des calculs compliquant la transplantation rénale. ( info) |
15/304. Cytopathy mitochondrique combiné avec Fanconi' ; syndrome de s. Faiblesse de muscle grave dans Fanconi' ; le syndrome de s est rarement le résultat de cytopathy mitochondrique. Nous décrivons un cas rare d'un mâle de 9 ans avec le début tôt de Fanconi' ; syndrome de s. Il a développé la faiblesse de muscle proximale grave aggravée par hypokalemia et hypophosphatemia dans l'enfance. La biopsie de muscle a indiqué la plus grande accumulation des mitochondries anormales et des grosses gouttelettes dans les taches histochimiques et la microscopie électronique. Cytopathy mitochondrique ne peut pas être exclu dans Fanconi' ; syndrome de s avec le début en retard de l'affaiblissement musculaire. Le suivi à long terme de son cours clinique est suggéré pour comprendre l'histoire naturelle de ce cas peu commun. ( info) |
16/304. Erythrocytosis secondaire dans l'acidose tubulaire rénale distale : rapport d'un cas. La gamme étendue de l'acidose tubulaire rénale distale (RTA) a été rapportée. Les enfants avec RTA distal peuvent se présenter avec le manque de prospérer, des symptômes gastro-intestinaux, nephrocalcinosis, et l'échec rénal, etc. jusqu'ici, erythrocytosis secondaire dans les patients pédiatriques avec RTA distal n'a pas été rapporté. Ici nous rapportons un cas de RTA distal avec le manque de prospérer et le nephrocalcinosis accompagné d'erythrocytosis secondaire dans un garçon de 3 ans. Il a été continué pendant 2 années et est sous le traitement avec NaHCO3 et citrate de potassium. Le traitement contribue à l'amélioration de l'acidose métabolique et de sa croissance. Il y a fonction rénale normale et d'erythrocytosis constant au cours de la période de suivi. D'autres études sont nécessaires pour clarifier le rapport entre l'erythrocytosis et le RTA distal. ( info) |
17/304. Présentation érythémateuse de lupus systémique au commencement en tant que défauts de pompe d'atpase d'hydrogène d'acidose tubulaire rénale distale. La participation de Tubulointerstitial est bien identifiée dans érythémateux de lupus systémique. Le dysfonctionnement tubulaire est habituellement latent et présente habituellement après diagnostic d'érythémateux de lupus systémique. Nous rapportons un cas se présentant qu'elle est bonne précédemment et au commencement diagnostiqué en tant que paralysie périodique de hypokalemia à la chambre de secours et au diagnostic final est érythémateux de lupus systémique avec le défaut de pompe de H -ATPase du type distal acidose tubulaire rénale. La biopsie de rein a montré la néphrite de lupus classifiée en tant que classe proliférative mesangial d'OMS de glomérulonéphrite II B. Son acidose tubulaire rénale a été abaissée après que la thérapie stéroïde ait été administrée. ( info) |
18/304. Suivi à long terme dans l'acidose tubulaire rénale distale avec la surdité neuro-sensorielle. Un homme de 20 ans s'est présenté avec le manque de prospérer et le valgum bilatéral de genu. Sur la base de l'échec de croissance, du défaut de forme squelettique, de l'acidose métabolique hyperchloremic avec l'urine et le hypokalemia alkalins, du nephrocalcinosis, et de la perte d'audition, un diagnostic de l'acidose tubulaire rénale distale (DRTA) avec la surdité neuro-sensorielle a été fait. Le valgum de genu a été traité par l'osteotomy correctif. Le défaut de forme squelettique a été corrigé et a altéré la croissance améliorée après thérapie soutenue d'acidose métabolique avec la supplémentation d'alcali. Au cours d'une période de huit ans de suivi le patient' ; le taux de filtrage glomérulaire de s est demeuré stable, le nephrocalcinosis n'a pas progressé, et sa taille a augmenté 10 cm. Bien que le nephrolithiasis ait mené à l'atrophie du rein droit, enfin le suivi, quand le patient était 44 années, son dégagement de créatinine était 50 ml/min par 1.73 m2 de surface de corps. ( info) |
19/304. acidose tubulaire rénale passagère dans la grossesse. L'acidose tubulaire rénale dans la grossesse est un désordre très rare. La plupart des cas sont hérités ou secondaires à la maladie ou à l'ingestion maternelle des produits chimiques toxiques. Nous rapportons une femme de 22 ans, précédemment en bonne santé, qui s'est présentée à 27 semaines de gestation avec le travail avant terme. La recherche a indiqué l'acidose tubulaire rénale sans l'étiologie évidente. Le travail a été arrêté avec de diverses drogues tocolytic et son déséquilibre d'électrolyte a été corrigé. Elle a été livrée à 36 semaines, par césarien pour un traçage foetal nonreassuring de coeur, d'un enfant en bas âge d'approprié-pour-gestational-âge pesant des mois progressive de l'évaluation 3 et 6 de 2905 G., mais complète résolution indiquée puerpérale de l'anomalie d'acidose et d'électrolyte. L'enfant en bas âge est maintenant 7 mois, se développe normalement avec les électrolytes normaux, et sans l'évidence de l'acidose. ( info) |
20/304. L'acidose tubulaire rénale s'est associée à la thérapie de zonisamide. BUT : Nous avons cherché à rapporter un effet nuisible non documenté jusqu'ici, acidose tubulaire rénale liée à la thérapie du zonisamide (ZNS). MÉTHODES : Le chlorure d'ammonium, le bicarbonate, et les essais de chargement de furosémide ont été réalisés dans un patient épileptique avec l'acidose métabolique et le hypokalemia épisodique qui a été traité avec ZNS. RÉSULTATS : L'acidose tubulaire rénale distale a été diagnostiquée. Sur le réexamen pendant 7 semaines après que ZNS avait été remplacé par le phenytoin, l'acidose tubulaire rénale a disparu. CONCLUSIONS : Ce cas indique, pour la première fois, que ZNS pourrait être une cause potentielle d'acidose tubulaire rénale. Des gaz sanguins et les électrolytes de sérum devraient être mesurés dans les patients subissant la thérapie de ZNS. ( info) |