11/329. Vänster överlägsen vena cava anslutning till unroofed födans sinus är associerad med positionella cyanos: framgångsrika transcatheter behandling med Gianturco-Grifka Vaskulär ocklusion enhet. En beständig vänstra överlägsen vena cava anslutning till en unroofed födans sinus är en sällsynt hjärt anomali som är associerad med en varierande grad av cyanos. Vi rapportera ett spädbarn med detta villkor och funktionen ovanliga i cyanos beroende av huvudet ståndpunkt. När patientens huvud var roteras till vänster, utvecklade han svår pylorusstenos av den vänstra inre halsvenen, utvidgade massundersökning säkerheter veins som ansluten till rätt överlägsen vena cava och hade en syre mättnad 95%. När patientens huvud var roteras till höger, var den vänstra inre halsvenen brett patent och systematiska syre mättnad minskade till 87%. det fanns ingen rätt Ventrikulärt volym överbelastning. Tillfälliga ocklusion av den vänstra överlägsen vena cava dokumenterade tolerabla proximala venous tryck. cyanos var lättade över av transcatheter stängningen av den vänstra överlägsen vena cava med en Gianturco-Grifka Vaskulär ocklusion enhet. Cathet. Cardiovasc. Intervent. 48:369-373, 1999. ( info) |
12/329. Dagsgamla spädbarn med acyanotic medfödda hjärtsjukdomar: kritiska kolorektal pylorusstenos. Medfödd kolorektal pylorusstenos svarar för omkring 5% av hjärt missbildningar känns igen i barndomen. det hör till kategorin av acyanotic medfödda hjärtsjukdomar. Dessa skador ger belastning på hjärtat på grund av vänster Ventrikulärt utflöde och tarminnehåll obstruktion. Allvarliga kolorektal pylorusstenos i nyfödda perioden (kritiska kolorektal pylorusstenos) presenterar med tecken på lämnade dubbelsidigt hjärtsvikt (pulmonell ödem, dålig perfusion), rätt dubbelsidigt hjärtsvikt (hepatomegali, perifera ödem) och kan snabbt att totalt cirkulations komprimera. Vi presenterar ett fall av spädbarn med kritiska kolorektal pylorusstenos presenterar med cyanos, som var helt beroende av duktal patency för systemisk utdata. När syre meddelades, började ductus att avsluta med en försämring av vänster dubbelsidig produktion och efterföljande acidos. Med rätten till vänster shunt över ductus, barnet var cyanotic och beroende av prostaglandin att hålla ductus öppna. det var minimal flöde kolorektal ventil pylorusstenos och extremt fattiga vänstra Ventrikulärt funktion inför kirurgi. Efter befrielsen av kolorektal valvular hindrande fanns det slutligen bra antegrade flöde kolorektal ventil, om avslutande cyanos. ( info) |
13/329. Doppler echocardiographic utvärdering av hemodynamics i frånvarande kolorektal ventil. Hemodynamics uppskattades av Doppler ekokardiografi i en är med en frånvarande kolorektal ventil och frånvarande eller extremt Hypoplastiskt mitral valve. Hjärt blodflödet berodde på ökade slutet-diastolic trycket från den vänstra Ventrikel. Pulmonell venous överbelastning, som även berodde på ökad slutet-diastolic trycket från den vänstra Ventrikel, kan medföra minskad syre mättnad och därefter ytterligare skador hypoxi, dålig kontraktion och ökade slutet-diastolic trycket från den vänstra Ventrikel. Lindrig blod var slutligen levereras till varje orgel från pulmonal arteriell genom ductus arteriosus, som föranlett kraftiga acidos och differentierad cyanos efter födseln. ( info) |
14/329. Lupoid hepatit, Rendu-Osler-Weber syndrom, clubbing cyanos och hypertrophic osteoarthropathy. Kronisk leversjukdom typiska för kronisk aktiv 'lupoid' hepatit tillsammans med cyanos, clubbing och hypertrophic osteoarthropathy i en 42-årig kvinna beskrivs. Dessutom hade hon allvarliga näsa utfall, gastro-intestinala blödningar, syncopal attacker med generell ryckiga beslag, pulmonell arterio-venous fistulae som manifestationer av Rendu-Osler-Weber syndrom. En studie av litteraturen visade att liknande sammanslutningar är långt vanligare än kan vara attribtued på slumpen. Möjliga mekanismer för cyanos, clubbing och osteoarthropathy och möjliga gemensamma patogenes för dessa orelaterade till synes störningar diskuteras. ( info) |
15/329. Enheten stängning av en ny septal defekt efter framgångsrika ballong valvuloplasty i en hos med kritiska pulmonell ventil pylorusstenos och långlivade cyanos. Långlivade cyanos efter framgångsrika ballong valvuloplasty för neonatal kritiska pulmonell ventil pylorusstenos är ofta relaterat till fattiga rätt Ventrikulärt överensstämmelse och höger-till-vänster växling på density nivå. En framgångsrik kateter stängning av en ny septal defekt utfördes med en dramatisk ökning systemiska syre mättnad lindra behovet av en kirurgisk systemisk-till-Pulmonell arteriell shunt. ( info) |
16/329. Primära transcatheter behandling av medfödda pulmonell arteriovenous missbildning som orsakar cyanos av nyfödda. Vi rapportera om framgångsrika transcatheter terapi av medfödda pulmonell arteriovenous missbildning lösa långlivade cyanos och undanröja behovet av kirurgiska Pneumonektomi eller lobectomy. ( info) |
17/329. Transient neonatal cyanos: ovanliga presentation av höger-sidiga hjärt massorna. Vi rapporterar om en hos med flera hjärt massorna, cyanos och ett hjärta murmur. Stenter desaturation var resultatet av höger-till-vänster växling på foramen ovale nivå orsakas av tricuspid uppstötning. Tre rätt-sidiga hjärt massa upptäcktes av ekokardiografi. 2 Veckor hade patienten fullständig upplösning av hans cyanos och förbättrad tricuspid uppstötning efter den normala minskade pulmonell Vaskulär motstånd. Vid 2 års ålder, han har inga hjärt-symtom och massorna är calcified och har några hemodynamic konsekvenser. ( info) |
18/329. Ocklusion av azygos anda via direkt genom huden punktering av innominate vein efter cavopulmonary Anastomos. En 2-10-månad-årig pojke har diagnostiserats med en komplex medfödda hjärtsjukdomar: rätt density isomeri, lämnade överlägsen vena cava (LSVC), komplett atrioventricular septal defekt, secundum typ density septal defekt, införlivande av de stora artärer med pulmonell atresia, patent ductus arteriosus, om inte en rätt överlägsen vena cava (RSVC) och dextrocardia. Han hade fått en vänster Blalock-Taussig (BT) shunt-åring på 3 månader och en vänster dubbelriktad Glenn shunt ett år efter BT shunt. Progressiva cyanos noterades efter den andra drift och cardiac catheterization visade en funktionell Glenn shunt med en engorged azygos anda, som inte utfördes oavsiktligt för ligatur. På grund av avsaknad av RSVC, är transcatheter ocklusion av azygos anda utförd via direkta punktering av innominate anda. ( info) |
19/329. cyanos orsakas av en enorm obstruktiv rätt Ventrikulärt fibroma. Hjärt fibrom är sällsynta organskador som förekommer oftare i spädbarn och barn än hos vuxna. Dessa tumörer är godartade proliferations av bindväv som oftast finns i den vänstra Ventrikulärt kammarväggen eller septum. I 8 månader gammal spädbarn med cyanos och progressiva längd Dyspné diagnostiserades en enorm hjärt tumör som hindrar det rätt Ventrikulärt utflöde systemet (RVOT) med hjälp av 2-dimensionell ekokardiografi och hjärtats catheterization. Vid kirurgi, kunde en vitaktig grå solitary tumör mäta 5.0 x 4,5 cm väl visualiseras. det var nästan helt resected, och RVOT rekonstruerades med en Equine perikardvätska patch. Histologic undersökning klassificeras tumör som en fibroma. Även om kirurgiska dödlighet i hjärt fibroma med RVOT obstruktion är extremt höga, är tidig diagnos och fråga excision av tumör obligatoriskt i lindra deras farliga symptom. ( info) |
20/329. Ovanliga luftvägarna svar på syre i spädbarn med repetitiva cyanotic episoder. Hög inspirerad syre koncentrationer har nyligen rekommenderats att styra Cheyne - Stokes andning i vuxna, i avsikt att avvärja periodiska apnea och dess åtföljande kranskärlens desaturation. Vi rapportera en fallstudie på ett spädbarn presenterar med återkommande apnea och cyanos i vilka syre behandling som lett till en grov form av luftvägarna instabilitet vi kallar episodic andas, där en andning fas av 60 till 90 s alternerade med en apnea varar upp till 60 s. När syre upphörde, utvecklade en djupgående kranskärlens desaturation innan andning återupptogs och återställs syrenivåer. Vi föreslår att episodisk andning är en ovanligt andningsmönster som omfattar de centrala chemoreceptors och resultat från tröskelvärdet på ventilatory (den centrala PCO(2) vid som andas börjar) ligger betydligt över apneic tröskeln (den centrala PCO (2) vid som andas slutar). Den här funktionen predisposes till långa perioder av hyperpnea omväxlande med långa perioder av apnea. Vi föreslår att när mål barnet återlämnas till luft under episodic andning, uppsägning av apnea var helt beroende av carotid organ verksamhet, som nått en tillräcklig nivå starta om andas endast när kranskärlens desaturation var allvarlig. Kan vi konstatera att syrgasbehandling innebär potentiella risker när anställda att behandla respiratoriska sjukdomar innefattar unstable andning mönster i barnet. ( info) |