11/157. Caídas intermitentes e incontinencia fecal como manifestación de mioclono negativo epiléptico en la epilepsia parcial idiopática de la niñez. Divulgamos a dos niños, sufriendo de la epilepsia parcial idiopática, que comenzó a presentar, en el mismo periodo de tiempo, con mioclono negativo epiléptico (ENM) en un miembro más bajo y la incontinencia fecal (FI). Las grabaciones poligráficas demostraron que ENM fue asociado a las actividades paroxismales distribuidas sobre la región de la cima. ENM y el FI desaparecieron cuando el tratamiento del ethosuximide fue comenzado. Presumimos que, en nuestros pacientes, ENM en un miembro más bajo y el FI dependieron de una debilitación transitoria, causada por la actividad epiléptica que alteró la funcionalidad de áreas corticales próximas, situada en las regiones fronto-mesiales, implicadas en el control del tono muscular de los miembros más bajos y de los músculos pélvicos del piso. ( info) |
12/157. Tratamiento de la depresión importante complicado por gota bilateral del pie e incontinencia doble con ECT. Este informe describe a un hombre de 56 años con la depresión severa que desarrolló gota bilateral del pie, incontinencia dual, y tragar las dificultades, que requirieron varias investigaciones y consultas físicas antes de que una respuesta excelente a la terapia electroconvulsive ocurriera con la revocación de todos los síntomas. ( info) |
13/157. Mejoramiento del paso congelado por el tandospirone, un agonista de la serotonina 1A, en un paciente con resistencia que se convierte de la aquinesia pura a L-threo-3,4-dihydroxyphenylserine. Una mujer de 71 años presentó con la aquinesia severa, paso congelado, y comprometió reflejos posturales, sin rigidez, temblor, o disturbio vertical de la mirada. Con una diagnosis de trabajo de la aquinesia pura, administramos la amantadina (150 mg/d) y L-threo-3,4-dihydroxyphenylserine (DOPS) (600 mg/d), que alivió sus síntomas. Cuando se repitió el paso congelado 2 meses más adelante, aumentamos la dosis de L-threo-DOPS a 900 mg/d y agregamos levodopa (300 mg/d) combinó con carbidopa, pero éste no podido para mejorar el patient' síntomas de s. Entonces combinamos la administración del tandospirone, un agonista 1A de la serotonina (5-HT) con L-threo-DOPS (600 mg/d), dando por resultado la mejora clínica marcada. Tandospirone se divulga para activar las neuronas noradrenérgicas vía el receptor de 5-HT 1A, que podría explicar tal mejora llamativa en un paciente previamente responsivo al precursor noradrenérgico L-threo-DOPS dado solamente. ( info) |
14/157. Epilepsia del paso. Un informe del caso de asimientos paso-inducidos. La epilepsia refleja incluye un grupo de síndromes epilépticos en los cuales los asimientos sean inducidos por un estímulo, simple (visual, somáticosensorial, olfativo, auditivo) o más complejo (e.g., consumición, pensando, leyendo). Documentamos un caso de la epilepsia refleja en el cual los asimientos focales sean accionados exclusivamente por el paso. El paciente es un muchacho joven cuyo el caminar fue deteriorado por fenómenos anormales del motor en el lado izquierdo. Estos fenómenos fueron sacados por el paso y acompañados por un patrón ictal distintivo con descargas centro-temporales. Después de comparar a este paciente con otros divulgados en la literatura, determinamos que él tiene un tipo inusual de epilepsia refleja para el cual acuñamos el " del término; paso epilepsy." Este desorden debe ser considerado cuando los médicos están haciendo una diagnosis diferenciada en los pacientes que tienen síntomas que sugieran la distonía kinesigenic paroxismal (PKD) o el desorden epiléptico selectivo del paso. ( info) |
15/157. Gravis de la miastenia que presentan como parálisis unilateral del nervio de abducens. Un hombre de 48 años sin historial médico significativo presentó al departamento de la emergencia de quejarse grande, urbano, del terciario-cuidado del hospital de la visión doble y de un paso inestable. La examinación física era notable para sexta una parálisis aislada, unilateral del nervio. Después de la prueba comprensiva, una diagnosis final de los gravis de la miastenia fue hecha. El patient' el paso inestable de s era una manifestación de la distorsión sensorial de la diplopia y corregida cuando el paciente se cerró los ojos. La presentación de los gravis de la miastenia como sexta parálisis aislada del nervio es sin precedente en la literatura de la medicina de la emergencia. ( info) |
16/157. La neuropatía axonal gigante--aspectos clínicos e hisotological, diagnosis diferenciada y un nuevo caso. La neuropatía axonal gigante (GAN) es caracterizada morfológicamente por inflamiento y acumulaciones axonal de neurofilaments en axones gigantes y otros tipos de la célula. El pelo rizado no es el encontrar constante. El curso clínico es progresivo y comienza sobre todo en niñez temprana. Divulgamos el caso de un muchacho envejecido 6 años a la hora de biopsia sural del nervio y del músculo. El nervio de Suralis demostró una densidad numérica reducida de fibras myelinated con una fibrosis endoneural consecutiva. La investigación morfométrica reveló una reducción pronunciada de las fibras que medían el microm 8-12 en diámetro. Los axones gigantes fueron considerados en número relativamente bajo y no eran muy grandes con un diámetro máximo del microm 18. Hicieron una hoja relativamente fina del myelin probar también por el alto cociente de G en el histograma. Muchas formaciones del bulbo de la cebolla de células de Schwann estaban presentes. Hay solamente pocos informes de axones gigantes con tal diámetro máximo bajo en los casos con GAN, los diámetros máximos más bajos que son divulgados en caso de que los informes sobre niños japoneses. Hasta ahora, éste es el primer informe de un paciente no-Japonés con un diámetro máximo bajo de axones gigantes menos del microm de 20 en biopsia periférica del nervio. Ultraestructural, las acumulaciones típicas de neurofilaments y los agregados osmiofílicos fueron encontrados en axones gigantes. Otras diagnosis con la ocurrencia de axones gigantes se podían excluir debido a la ausencia de resultados específicos. Los casos esporádicos o familiares con los axones gigantes se discuten. La biopsia del músculo de Sceletal (femoral de cuadriceps del M.) demostró el afecto neurogénico con la presencia de pequeñas fibras de músculo atróficas dispuestas en ángulo. ( info) |
17/157. Fusión posterior cervical con la barra agitar-formada bajo anestesia local para la mielopatía spondylotic cervical: revisión de 12 pacientes. DISEÑO DEL ESTUDIO: Evaluación clínica de la fusión interespinosa cervical bajo anestesia local en pacientes mayores con mielopatía spondylotic cervical. OBJETIVOS: Para evaluar la eficacia de la fusión posterior cervical con las barras agitar-formadas insertadas bajo anestesia local para los pacientes de riesgo elevado mayores con mielopatía spondylotic cervical. RESUMEN DE LOS DATOS DEL FONDO: Un número considerable de pacientes no pueden experimentar intervenciones quirúrgicas bajo anestesia general debido a sus complicaciones médicas generales. Aunque tales pacientes hicieron incapaces de caminar, que pudieron inducir un empeoramiento de su condición general, los tratamientos conservadores habían sido adoptados como el único tratamiento para estos pacientes. Los autores han obtenido resultados satisfactorios por medio de la fusión interespinosa posterior bajo anestesia local incluso en los pacientes de riesgo elevado con mielopatía spondylotic cervical severa. Las punterías de esta técnica quirúrgica eran ajustar la alineación cervical y estabilizar los segmentos del movimiento sin la descompresión. pacientes Y MÉTODOS: Entre el mayo de 1989 y agosto de 1998, trataron a 12 pacientes mayores (3 hombres y 9 mujeres) con mielopatía spondylotic cervical con la fusión interespinosa posterior usando las barras agitar-formadas insertadas bajo anestesia local. La edad media en la cirugía era 76.9 años. El período medio de la carta recordativa era 5 años 6 meses. Todos los pacientes no podían caminar sin ninguna ayuda debido a su mielopatía avanzada. Era sentido que todos no podrían aceptar anestesia general debido a sus dolencias generalmente pobres. La severidad preoperativa de los síntomas clínicos y la recuperación postoperatoria fueron evaluadas por un sistema de sonorización propuesto por la asociación ortopédica japonesa, que tenía 17 puntos en la marca completa. RESULTADOS: La duración media del procedimiento quirúrgico era 122.8 minutos. La pérdida de sangre total media era 118.6 G. No se denotó ningunas faltas de instrumento. Ni la deterioración de los nervios ni la complicación importante fue observada referente a la cirugía. La unión huesuda radiográfica del hueso injertado fue alcanzada en todos los pacientes. La progresión de la mielopatía fue arrestada en los 12 pacientes, y los síntomas clínicos fueron mejorados en 10 pacientes. Las cuentas ortopédicas japonesas malas de la asociación habían aumentado a partir del 5.0 a 10.2 puntos. CONCLUSIONES: Trataron a doce pacientes de riesgo elevado con mielopatía spondylotic cervical con la fusión interespinosa posterior usando las barras agitar-formadas insertadas bajo anestesia local. Este método fue evaluado como salvamento quirúrgico eficaz sin ningunas complicaciones mortales incluso en los pacientes de riesgo elevado mayores. ( info) |
18/157. Caracterización fenotípica del parkinsonismo recesivo de un autosoma de PARK6-linked en tres familias italianas sin relación. Las características clínicas de nueve pacientes (tres mujeres y seis hombres) afectados por el parkinsonismo de PARK6-linked, perteneciendo a tres familias italianas sin relación, se divulgan. La ocurrencia de hombres y de mujeres afectados dentro de una generación sugirió un modo recesivo de un autosoma de herencia en las tres familias. La edad media en el inicio de la enfermedad era 36 /- 4.6 años; todos los casos excepto uno presentaron con las muestras asimétricas, consistiendo en temblor y aquinesia de un miembro superior o del paso corto unilateral del paso. Los individuos afectados tenían una edad media de 57 /- 8.5 años, y la duración media de la enfermedad era 21 /- 7.8 años. Las características parkinsonianas incluyeron curso benigno, el inicio temprano de discinesias droga-inducidas, y una respuesta buena y persistente al levodopa. No había otras características asociadas (es decir, muestras piramidales o cerebelosas, dysautonomia, o fluctuaciones diurnales sin relación de narcotizar el tratamiento). La cognición era inafectada. El cuadro clínico era notable similar en todos los pacientes; no se encontró ningunas diferencias familia-relacionadas relevantes. La enfermedad PARK6 es una nueva forma de parkinsonismo del temprano-inicio sin otras características clínicas anormales. ( info) |
19/157. Escasez del trasero de Tibialis que ocurre en un paciente sin peronei: una etiología mecánica. Un paciente presentó con una deformidad dolorosa del flatfoot, que se convirtió después del inicio de un gota-pie secundario a un disco lumbar herniado. En la examinación, los únicos músculos de funcionamiento eran su gastrocnemius-soleus complejo y sus flexores intrínsecos del dedo del pie. Su pie afectado había tomado la deformidad clásica considerada con la disfunción del trasero de tibialis--un talón del valgus, derrumbamiento del midfoot y una pata delantera secuestrada. Peroneus breve no funcionaba y por lo tanto no se podía implicar como parte de la etiología de este patient' s adquirió deformidad del flatfoot. El mecanismo en el cual la fuerza de reacción de tierra produce la deformidad del pie en un pie escaso del trasero de tibialis será presentado. ( info) |
20/157. Sin dolor cojee como presentación del granuloma eosinófilo pélvico en un niño. Blando sin dolor en niños continúa planteando un desafío de diagnóstico. En la mayoría del synovitis transitorio de los casos de la cadera es la causa. Sin embargo, los tumores del hueso deben ser considerados como posibilidad y ser buscados específicamente cuando un niño continúa teniendo síntomas en curso. La falta de diagnosticar tumores en un primero tiempo puede llevar a un resultado más pobre. Este informe del caso describe a un niño con el granuloma eosinófilo que presentó con un sin dolor progresivo cojea. Acentúa la necesidad de mirar cuidadosamente los huesos pélvicos al evaluar una radiografía de la cadera. ( info) |