11/158. Calcificación de Intratubular en un paciente trasplantado poste-renal con hyperparathyroidism secundario. En este artículo, presentamos un caso en el cual la calcificación intratubular marcada ocurrió en el riñón trasplantado. El paciente recibió el trasplante renal vivo sin control del hyperparathyroidism secundario severo, y el hidrato del tacrolimus fue utilizado como agente inmunosupresivo, los efectos nocivos cuyo puede inducir la calcificación intratubular. La biopsia del allograft renal reveló muchas calcificaciones intratubular en la región de la corteza del espécimen, aunque el grado histológico fuera frontera para la clasificación de Banff. Las causas patógenas de la calcificación intratubular eran difíciles de distinguir de los efectos nocivos del tacrolimus y del hyperparathyroidism incontrolado. ( info) |
12/158. Implicación renal en sarcoidosis--un informe de 6 casos. Este informe se refiere a 6 pacientes a la implicación renal en sarcoidosis. Dos de los pacientes no tenían ninguÌn síntoma clínico en absoluto. En 3 pacientes, no se encontró ninguna manifestación del órgano del extrarenal. Los 6 pacientes habían elevado los niveles de creatinina del suero, 2 eran hypercalcemic. Cinco pacientes manifestados con proteinuria suave, pero en ningunos de los casos eran un sedimento nefrítico con los eritrocitos encontrados. Las biopsias del riñón en 5 pacientes demostraron a célula del epitheloid nefritis intersticial granulomatosa, y 1 paciente presentó con nephrocalcinosis. Trataron a todos los pacientes con los corticoesteroides. Los niveles de la creatinina del suero disminuidos perceptiblemente en 4 pacientes (> la disminución del 50%), y levemente de 2 pacientes, los niveles elevados del calcio del suero era normalizada. Así, incluso en la ausencia de otras manifestaciones del órgano, la sarcoidosis puede ser la causa de la escasez renal, y responde bien al tratamiento del corticoesteroide. Estos pacientes demuestran la importancia de la biopsia del riñón en la deterioración inexplicada de la función renal. ( info) |
13/158. Deficiencia congénita de la invertasa-isomaltase que presenta con falta de prosperar, hypercalcemia, y nephrocalcinosis. FONDO: Tipo I de la intolerancia del disacárido (Interance mendeliano en base de datos del hombre: *222900) es un error innato raro de metabolismo resultando de la mutación en la invertasa-isomaltase (3.2.1.48 catalizado enzima). Generalmente, los niños con deficiencia del SI vienen a la atención debido a diarrea crónica y la evidencia alimenticia de la mala absorción. PRESENTACIÓN DEL CASO: Describimos una presentación anormal de este desorden en un niño mes-viejo 10. Además de diarrea crónica, el niño exhibió el hypercalcemia severo y crónico, la evaluación cuyo era negativo. Un hemangioma orbital derecho al parecer coincidente fue detectado. Después de la identificación de la deficiencia del SI, un régimen apropiadamente sucrosa-restricto, pero normal de la dieta del calcio fue instituido que llevó a la cesación de la diarrea, del aumento de peso substancial, y de la resolución del hypercalcemia. CONCLUSIONES: Este caso ilustra eso, similar a la deficiencia congénita de la lactasa (Interance mendeliano en base de datos del hombre: *223000, Alactasia, tipo hereditario de la intolerancia del disacárido II), hypercalcemia puede complicar deficiencia neonatal de la Invertasa-Isomaltase. Hypercalcemia en presencia de la diarrea crónica debe sugerir intolerancia del disacárido en niños jovenes. ( info) |
14/158. Imperfecta y nephrocalcinosis del Amelogenesis: un nuevo caso de este síndrome raro. Este artículo describe un nuevo caso de un síndrome raro incluyendo la erupción retrasada o ausente de la agenesia del esmalte de la dentición primaria y permanente, de la dentición permanente, la resorción intra-alveolar coronal y la ampliación gingival. Los síntomas renales incluyen nephrocalcinosis medular sin ninguna causa evidente, y la evolución a una falta renal. La diagnosis temprana proporcionó por los síntomas orales lleva a un mejor pronóstico renal. Por consiguiente, los dentistas pediátricos deben ser conscientes de esta patología. ( info) |
15/158. Una muchacha con raquitismo y nephrocalcinosis. Una muchacha de 5 años presentó con estatura corta. La encontraron para tener raquitismo debido a perder y al nephrocalcinosis renales del fosfato. La hormona paratiroides del suero fue suprimida, 25-OH la vitamina d estaba dentro de la gama normal, y (2) la vitamina 1.25- (OH) D fue elevada. Además, ella tenía hypercalciuria, el proteinuria, que era parcialmente tubular en origen, y un índice de filtrado glomerular reducido de 58 ml/min por 1.73 m (2). El tratamiento con suplementos del fosfato dio lugar a la cura del raquitismo y de la normalización del suero 1.25- (OH) (2) nivel de la vitamina d. Este paciente es un ejemplo del raquitismo hypercalciuric, muy probablemente debido a un desorden heredado del metabolismo del fosfato. El raquitismo de Hypercalciuric se puede heredar como recesivo de un autosoma así como rasgo dominante de un autosoma. ( info) |
16/158. Nephrocalcinosis neonatal en asociación con la mala absorción de la glucosa-galactosa. Divulgamos un caso del nephrocalcinosis severo relacionado con el hypercalcaemia en un recién nacido con la mala absorción de la glucosa-galactosa. Él presentó con crecimiento pobre y fue observado para tener polyuria, que fue reconocido más adelante para ser diarrea acuosa severa. Discutimos los factores etiológicos posibles para el nephrocalcinosis en esta condición. ( info) |
17/158. Hypomagnesemia, hypercalciuria y nephrocalcinosis renales en un hombre de mediana edad. Divulgamos a un hombre de 41 años con hypomagnesemia, hypercalciuria, nephrocalcinosis, miopía y nistagma horizontal. El hypomagnesemia era debido a la pérdida renal primaria del magnesio. Lo diagnosticaron como teniendo el síndrome del hypomagnesemia, del hypercalciuria y del nephrocalcinosis renales. Esto es una condición rara diagnosticada generalmente por las primeras a terceras décadas de vida. La falta renal es común y la enfermedad renal de la fase final puede ocurrir en niños o adultos jovenes. Trataron con magnesio, chlorthalidone, el citrato del potasio y el allopurinol orales y fueron seguido al paciente por 3 años. El tratamiento dio lugar a una mejora en hypercalciuria pero el nivel del magnesio del suero no podría ser normalizado. El patient' la función renal de s sigue siendo estable, con un grado suave de escasez renal. ( info) |
18/158. Nephrocalcinosis y quistes medulares en el aciduria methylglutaconic 3. el aciduria methylglutaconic 3 se encuentra con frecuencia durante análisis del ácido orgánico de la orina y se mira extensamente como marcador de un desorden mitocondrial, las características clínicas cuyo sea muy heterogéneo. Describimos a dos hermanos con el aciduria methylglutaconic 3 en el cual la sonografía renal demostró las médulas ecogénicas constantes con nephrocalcinosis. quistes medulares también desarrollados de un paciente. En ambos niños la función renal era normal y ni tenía cualquier plasma o evidencia urinaria de tubulopathy. La presencia de nephrocalcinosis y de quistes medulares en pacientes con el aciduria methylglutaconic 3 agrega a la presentación clínica heterogénea de este grupo de desordenes. ( info) |
| Las lesiones glomerulares secundarias a la deposición del calcio en sarcoidosis no se han descrito previamente, a nuestro conocimiento. Cinco especímenes renales de la biopsia a partir de cuatro pacientes con sarcoidosis fueron estudiados por la luz, el electrón, y la microscopia de la inmunofluorescencia. Además de nefritis y del nephrocalcinosis granulomatosos intersticiales, que fueron considerados en todos los casos, las lesiones glomerulares segmentarias caracterizaron por el espesamiento marcado y el arrugar de las paredes capilares glomerulares y del aspecto basophilic de las membranas alteradas del sótano estaba presente en tres de los casos. La examinación de microscopio electrónico de las lesiones reveló la alteración dramática de la ultraestructura glomerular. Los microspherules calcíficos solos y coalescentes numerosos estaban presentes dentro de la membrana del sótano, de la zona paramesangial, y del mesangium. Los resultados de la inmunofluorescencia eran no contribuyentes. Las alteraciones estructurales causadas por el calcinosis del glomérulo pueden ser responsables de algunas de las anormalidades renales frecuentes de la función consideradas en sarcoidosis. ( info) |
20/158. Hyperoxaluria, nephrolithiasis, nephrocalcinosis y falta renal después de la resección masiva del pequeño intestino: informe de un caso. Hyperoxaluria se ve con frecuencia en pacientes con enfermedad de intestino inflamatoria, o después de la resección del íleo. Se asume para ser responsable del desarrollo del nephrolithiasis, del nephrocalcinosis (nephrosis del oxalato) y de la debilitación renal progresiva en estos pacientes. Steatorrhea puede agravar la severidad del hyperoxaluria. Un varón de 60 años experimentó la resección masiva del yeyuno y del íleo 10 años antes de la admisión, debido a la estrangulación del pequeño intestino, con la obstrucción de la arteria mesentérica superior. Él permanecía bien a excepción del steatorrhea que desarrolló two-and-a-half años antes de la admisión, cuando el microhematuria, el proteinuria y el oxaluria se convirtieron progresivamente. Desde entonces, el nephrolithiasis, el nephrocalcinosis y la falta renal han continuado empeorando a pesar de terapia con los agentes de la restricción y el oxalato-atar del oxalato. Una biopsia renal, realizada tarde en el curso clínico, demostrado cambios severos en la parenquimia renal. La declinación en irreversible probada función renal. Las consecuencias metabólicas inusuales de la resección masiva del pequeño intestino y de sus mecanismos se discuten. ( info) |